بیماری فاویسم (نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا به اختصارPD6G) شایع ترین بیماری نقص آنزیمی در جهان است که از هزاران سال پیش ابتلا به آن در یونان قدیم گزارش شده است. در بخش نخست این مطلب، با بیماری فاویسم، انواع این بیماری و نشانه های بالینی ابتلا به فاویسم آشنا شدیم. در ادامه نیز با مواد غذایی که بیماران مبتلا به فاویسم باید از مصرف آنها پرهیز کنند، آشنا می شویم.

 

بیماران مبتلا به فاویسم زندگی معمولی دارند و تنها هنگام بروز علایم نیاز به اقدام‌های درمانی پیدا می‌ کنند. این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد محرک و در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک برای اقدامات نگهدارنده و پیشگیری از عوارض همولیز است.

بیمار در حالت شدید فاویسم باید بستری شود و در بیمارستان از نظر میزان آب، نمک و کیفیت خون، مورد کنترل قرار گرفته و اقدامات لازم انجام شود. به طور معمول این مرحله حاد دو روز طول می‌‌ کشد و بیمار دوباره به وضعیت معمول زندگی بازمی‌گردد.

در صورت بروز علایم بالینی، خون بیمار آزمایش شده و درصورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت، به بیمار خون حاوی گلبول های قرمز تازه و جوان تزریق می‌‌ شود که به کنترل بیماری کمک می‌کند.

از جمله موارد آغاز یا تشدید کننده‌ی بیماری در افراد مبتلا به فاویسم می‌‌توان به مصرف مواد غذایی همچون باقلا و برخی داروها یا مواجهه با برخی مواد خاص (مثل نفتالین) اشاره کرد.

مواد غذایی که بیماران مبتلا به فاویسم باید از مصرف آن ها پرهیز کنند:

در زمینه توصیه‌‌ های تغذیه‌ای در این بیماران باید بدانیم که بهتر است بیماران مبتلا به نقص PD6G  از مصرف مواد غذایی زیر خودداری کنند.

حبوبات شامل انواع سویا و محصولات آن، لوبیا، نخود، نخود فرنگی، عدس و لپه: هر چند بیشترین تحریک نسبت به باقلا وجود دارد، اما به  دلیل اینکه تشخیص همولیز خفیف دشوار بوده و در طولانی مدت عوارض قابل ملاحظه ای در بدن فرد دارد، بهتر است مبتلایان به فاویسم از مصرف تمامی حبوبات و محصولات تولید شده از آنها پرهیز کنند.

باقلا(fava): باقلا هزاران سال است که جزو رژیم غذایی انسان ها در سراسر دنیا محسوب می شود و خوردن و حتی بوییدن گل و گرده‌های باقلا نیز عوارض خیلی شدید و مهلکی در مبتلایان به فاویسم ایجاد می‌کند؛ بنابراین به بیماران توصیه می‌‌ شود از خوردن باقلای تازه و خام پرهیز کرده و حتی از کنار مزارع باقلا هم رد نشوند، چون همین کار می‌تواند باعث همولیز و شکستن گلبول‌های قرمز فرد شود. حمله همولیز به دنبال مصرف باقلا به ویژه در فصل کاشت این محصول شایع است.

ترکیبات گلیکوزیدی باقلا (ویسین و کوویسین) در بدن به ترکیبات به شدت اکسیدان (دی ویسین و ایزورامیل و در ادامه هیدروژن پراکسید) تبدیل شده و سبب همولیز شدید می‌شود.

گرچه همه‌ انواع باقلا موجب این بیماری نمی‌شود، اما باقلاهای کاشته شده در مناطق شمالی ایران اغلب می‌‌تواند موجب این بیماری‌ شود.

سولفیت‌‌ها و مواد غذایی حاوی آنها: سولفیت‌‌ ها به عنوان یکی از افزودنی‌‌ های غذایی استفاده می‌‌شود و در بسیاری از مواد غذایی وجود دارد؛ بنابراین بهتر است برچسب مواد غذایی موقع خرید مطالعه شود.

برخی از آبمیوه‌‌ها و آب سبزی ها، نوشابه‌‌ها، برخی نوشیدنی‌‌های الکلی، ترشی‌‌ها و میوه‌‌های خشک شده دارای سولفیت است و باید برچسب آنها موقع خرید خوانده شود.

منتول و غذاهای حاوی آنها: این ماده از روغن نعناع استخراج شده و به عنوان دارو یا افزودنی و طعم دهنده به مواد غذایی افزوده می‌‌شود.

البته پرهیز از مصرف منتول کمی دشوار است؛ چرا که بسیاری از خمیردندان ها، دهان شویه‌‌ها، آبنبات‌‌ها و بسیاری از مواد غذایی حاوی این ماده است.

البته اگر عوارض واضحی در بیمار مشاهده نشود، مصرف منتول به دست آمده از روغن نعناع طبیعی، اغلب مشکل ساز نیست.

رنگ خوراکی «آبی» و غذاهای رنگ شده با آن: متیلن بلو و تولوئیدین بلو در این بیماران نباید مصرف شود.

البته نیازی به اجتناب از سایر رنگ ‌‌های خوراکی و به ویژه رنگ‌‌های طبیعی حاصل از زردچوبه و دیگر مواد غذایی طبیعی نیست و مصرف آنها مشکلی ندارد.

اسکوربیک اسید (ویتامین C) دارویی و یا افزودنی به مواد غذایی: ویتامین C اغلب به عنوان یکی از مواد افزودنی رایج در صنایع غذایی کاربرد دارد، اما در این بیماران مصرف دز‌‌های بالای آن می‌‌ تواند همولیز را تشدید کند.

بنابراین خواندن برچسب مواد غذایی در خصوص این ویتامین ضروری است و نباید آن دسته از مواد غذایی در مقادیر زیاد مصرف شود.

البته اغلب نیازی به پرهیز از منابع غذایی ویتامین C مثل مرکبات (در حد مقادیر معمول مصرفی) نیست.

ویتامین K: ویتامین K وقتی در مقادیر زیاد و به شکل دارویی مصرف شود، به ویژه زمانی که در بدو تولد به نوزاد داده می‌‌شود، منجر به  آنمی همولیتیک می‌‌شود.

تجویز ویتامین K به نوزادان مبتلا به نقص PD6G  می‌‌تواند منجر به عوارضی همچون آنمی همولیتیک، آسیب مغزی یا کبدی و یا حتی در برخی از موارد مرگ نوزاد شود. بنابراین اطلاع پزشکان از ابتلای نوزاد به فاویسم ضروری است.

مکمل‌‌های غذایی یا داروهای حاوی آهن: قرص فروس سولفات و دیگر داروهای حاوی آهن از دیگر مواردی است که مبتلایان به فاویسم باید از مصرف آن پرهیز کنند. دلیل این امر این است که کم خونی این بیماران به هیچ وجه ناشی از کمبود آهن نیست، بلکه ناشی از آسیب پذیری زیاد گلبول‌‌های قرمز است که عمر بسیار کمتری از حد معمول دارد. همچنین مصرف مکمل آهن در این بیماران موجب ازدیاد آهن در بدن مبتلایان شده و در اثر نقص سیستم سم زدای گلوتاتیون در این بیماران، آهن زیاد به عنوان اکسیدان عمل کرده و سلول‌‌های بدن از جمله سلول‌‌های کبد، غدد، قلب و گلبول‌‌های قرمز را در معرض آسیب اکسیداتیو قرار می‌‌دهد.

محصولات بدون گلوتن: البته مصرف این محصولات در مبتلایان به فاویسم ممنوع نیست، بلکه برخی از مواد بدون گلوتن به جای آرد  معمولی از آرد باقلا یا سایر حبوبات تهیه می‌‌شود. بنابراین باید برچسب آنها مطالعه شود.

برخی از ترکیبات گیاهی: برای مثال مصرف عرق یا عصاره گیاه شیرین بیان و همچنین مصرف مقادیر زیاد چای سیاه و یا سبز، می‌‌تواند مشکل ساز باشد.

سایر ترکیبات غذایی

بهتر است مبتلایان به فاویسم از مصرف مواد غذایی زیر پرهیز کنند:

·         گوشت یا ماهی کنسرو شده، سوپ ‌‌های آماده، چیپس، پنیرهای  دارای چربی جایگزین، کره مارگارین، سس مایونز و سایر سس‌‌های آماده، سوسیس، کالباس و همبرگر، انواع کباب‌‌های آماده، کتلت آماده، ناگت آماده، شنیسل آماده و موارد مشابه

·         بادام زمینی و مواد غذایی حاوی صمغ عربی، لسیتین سویا، صمغ گوار و ژلاتین گیاهی.

باید گفت این بیماران علاوه بر لزوم مراعات نکات مربوط به رژیم غذایی، لازم است توجه ویژه ای به مصرف داروهای صنعتی و گیاهی داشته باشند و برای مصرف ساده ترین داروها نیز باید با پزشک خود مشورت کنند.

چرا که طبق منابع علمی حتی داروهای رایجی مثل استامینوفن، ایبوپروفن، آسپرین و برخی از آنتی بیوتیک‌‌ها نیز می‌‌تواند موجب همولیز شدید در مبتلایان شود.

بنابراین در کنار مراعات رژیم غذایی و عدم مصرف خودسرانه دارو و انواع دمنوش گیاهی، اطلاع دادن به پزشک معالج درمورد ابتلای فرد به نقص PD6G ضروری است.

«میترا نحاس»، کارشناس بیماری های غیرواگیر دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی شیراز

برای مشاهده بخش نخست این مطلب، اینجا کلیک کنید.